Crecimiento y talla

La talla baja es uno de los rasgos mas característicos del síndrome de Turner, junto con el escaso desarrollo sexual. Afecta al 95% de las mujeres con este síndrome y suele ser uno de los rasgos que hacen sospechar antes al medico. Se ha localizado una región del cromosoma X responsable del crecimiento; por este motivo, cuando un cromosoma X esta alterado o falta, origina alteraciones en el crecimiento.

El crecimiento en las niñas con síndrome de Turner se caracteriza porque sigue un patrón característico:

• Ya durante el desarrollo intrauterino, durante el embarazo, el médico percibe un lento crecimiento de la niña, de forma que, al nacer, su talla es aproximadamente entre dos y tres centímetros menor que la de las demás niñas.

• Conforme van pasando los años, el crecimiento es cada vez mas lento, y cuando llegan a los 12 años la diferencia de talla con respecto a sus amigas es notorio.

• Pero la mayor diferencia se encuentra en el momento de la pubertad, ya que no aparece el estirón de crecimiento propio de esta época de la vida. La mayoría no producen las hormonas necesarias para el inicio de la pubertad y como consecuencia, se hace mas evidente el retraso del crecimiento.

Generalmente las niñas con ST tienen una edad ósea retrasada, lo cual quiere decir que sus huesos son más parecidos a los de las niñas menores que ellas. La pubertad en las niñas generalmente comienza cuando la edad de los huesos es de aproximadamente 11 años. Las hormonas femeninas (los estrógenos) producidas por los ovarios durante la pubertad (o tomadas por la niña en forma de pastillas) aceleran la madurez ósea. El crecimiento físico se detiene cuando las placas de crecimiento de los huesos se fusionan, lo cual sucede a la edad de huesos de aproximadamente 15 años. La mayor parte de las niñas con síndrome de Turner que no son tratadas hormonalmente no presentan el estirón puberal y podrán continuar creciendo de una manera lenta hasta que lleguen a sus 20 años.

La talla media alcanzada al final de su crecimiento es variable, pero se encuentra aproximadamente alrededor del 1,40 cm. si la niña no ha sido tratada con hormona de crecimiento (GH) y de 1,52 si la niña ha seguido el tratamiento adecuadamente. La estatura de los padres afecta a la altura final de la hija (una niña con padres altos naturalmente va a ser mas alta que una niña que tenga unos padres bajos).

Aunque se sabe que las niñas Turner no carecen de hormona de crecimiento (GH), se ha comprobado que el tratamiento con esta hormona aumenta la velocidad de crecimiento y su talla final. En la actualidad, la hormona de crecimiento que se administra, es exactamente igual a la hormona natural humana y se obtiene por ingeniería genética. El tratamiento consiste en la administración diaria, por vía subcutánea (entre el músculo y la piel), de dosis elevadas de esta hormona. El tratamiento con GH puede iniciarse tan pronto como la estatura de la niña llegue a menos del 5 percentil en un cuadro gráfico de control de crecimiento normal.

Diferentes estudios han demostrado que una dosis pequeña de andrógenos (hormona de tipo masculino, normalmente producida tanto por hombres como por mujeres) junto con oxandrolona y administrada conjuntamente con la GH, aumenta la velocidad de crecimiento de las niñas con síndrome de Turner sin causar señales de excesivos andrógenos (tales como acné o vello facial). Por lo general los andrógenos son suministrados a niñas con síndrome de Turner que tienen más de 9 años de edad, cuando los niveles de andrógenos deberían subir normalmente. Los andrógenos no deben usarse solos (sin GH) porque no mejoran la estatura adulta por sí solos.

Los estrógenos (hormonas de tipo femenino) no son efectivas en cuanto al crecimiento. Una vez que la niña comience a tomar estrógenos para inducir su pubertad, su edad ósea avanza más rápidamente y deja de crecer. La decisión de cuándo comenzar con el tratamiento de estrógenos es algo que cada niña y sus padres deben tomar, tratando de balancear el crecimiento continuo y la estatura adulta, con el comienzo de la pubertad en un tiempo cerca de lo normal.

Retrasar el comienzo de la pubertad hasta cerca del tiempo en el cual la mayor parte de las niñas están terminando su pubertad podría afectar la imagen del amor propio de la niña y su relación social con sus amigos y compañeros. Cuándo comenzar con los estrógenos es una decisión importante y las familias deben hablar acerca de los diferentes aspectos abiertamente entre ellos y los profesionales. No hay respuesta que sea correcta para todas y cada una de las niñas.

Los mejores resultados en términos de estatura adulta dependen fundamentalmente de varios factores:

• La estatura de los padres

• Un diagnóstico temprano

• Buena salud general y nutricional

• Tratamiento temprano con GH

• Tratamiento con una dosis pequeña de oxandrolona al final de la niñez (para algunas niñas)

• Comienzo con el tratamiento de estrógenos relativamente tarde

Si quieres conocer un poco mas sobre el tema del tratamiento hormonal, tanto la GH (hormona del crecimiento) como el tratamiento con hormonas sexuales, conscientes de que nosotros no somos expertos en el tema, te recomendamos este libro del Dr. Juan Pedro López Siguero y que consultes a tu médico. SÍNDROME DE TURNER: PREGUNTAS Y RESPUESTAS